Hereditäres diffuses Magenkarzinom

Das hereditäre diffuse Magenkarzinom (MIM 137215) ist ein Tumorprädispositionssyndrom mit stark erhöhtem Lebenszeitrisiko für die Entstehung eines diffusen Magenkarzinoms und die Entstehung von lobulärem Brustkrebs.

Zum typischen Tumorspektrum zählen zudem kolorektale Karzinome. In wenigen Familien wurden mit der Veranlagung assoziierte Lippen- bzw. Gaumenspalten beschrieben.

Erbgang

autosomal-dominant

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Gene

Ursächlich sind Mutationen in CDH1 (MIM 192090).

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