Morbus Meulengracht / Gilbert-Syndrom

Morbus Meulengracht (MIM 143500) ist eine benigne Form der chronischen, nicht hämolytischen Hyperbilirubinämie, die phänotypisch durch erhöhte Gesamt-Bilirubinwerte im Serum (bis zum 3-5fachen des Normwerts) gekennzeichnet ist. Die übrigen Leberwerte liegen im Normbereich.

Erbgang

autosomal-rezessiv.

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Gene

Etwa 80% der Patienten  weisen eine homozygote TA-Insertion im Promotorbereich von UGT1A1 (MIM 191740) auf.

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