Multiple Endokrine Neoplasie (MEN) Typ 1

Die Multiple Endokrine Neoplasie Typ 1 (MIM 131100) ist ein erbliches Tumorprädispositionssyndrom,

das sich durch das kombinierte Auftreten mehrerer endokriner und nicht-endokriner Tumore auszeichnet. Mit der höchsten Prävalenz treten Tumore der Nebenschilddrüse, des Hypophysenvorderlappens (insbesondere Prolaktinome) sowie endokrine Tumore des Gastrointestinaltrakts und des Pankreas auf. Etwas seltener finden sich hormonsezernierende Nebennierentumore, bronchiale Karzinoide sowie Angiofibrome, Lipome, Leiomyome und Meningiome.

Erbgang

autosomal-dominant

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Gene

Ursächlich sind Mutationen im Tumorsuppressor-Gen MEN1 (MIM 613733).

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